Tabella 1

Tabella 1 Emergenze in EB

Da: Gestione delle emergenze nell’epidermolisi bollosa: raccomandazioni cliniche di consenso dalla rete di riferimento europea per le malattie cutanee rare

EmergenzaSintomiSottotipo EB
SepsiFebbre, aumento della PCR, leucocitosi, emocolture positiveQualsiasi sottotipo grave di EB
Incapacità di alimentazione acuta nei neonati/lattantiRifiuto di alimentazione, scialorrea, vesciche nel cavo oraleDEB
Ostruzione acuta delle vie aereeMancanza di respiro, stridore, angoscia, colorazione della pelle scuraJEB
Ostruzione esofagea acutaDisfagia dolorosa, afagia, scialorrea, rigurgitoRDEB
Ritenzione urinaria acutaIncapacità di urinare, distensione addominale inferiore e doloreJEB, DEB, KEB
Erosione cornealeDolore, fotofobia, blefarospasmo, lacrimazioneJEB, DEB, KEB
CRPProteina C-reattiva, DEB epidermolisi bollosa distrofica, RDEB recessivo DEB, JEB epidermolisi bollosa giunzionale, KEB Kindler epidermolisi bollosa