I pazienti affetti da Epidermolisi Bollose Ereditarie (EBE) sono soggetti a manifestazioni cutanee ed extracutanee di cui alcune molto gravi.
Una delle complicanze, che colpisce bambini, adolescenti e giovani adulti affetti da Epidermolisi bollosa distrofica e talvolta giunzionali è la comparsa di carcinomi squamocellulari.
Si tratta di una neoplasia della cute e/o delle mucose maligna con elevato rischio di metastasi. Questi carcinomi si sviluppano generalmente nelle sedi soggette a trauma e quindi a lesioni bollose ricorrenti, in particolare a livello delle estremità (mani e piedi) e della lingua.
L’aspetto clinico è spesso difficilmente diagnostico, soprattutto per i non esperti in EB e vengono erroneamente confuse con lesioni erosive o verrucose croniche non adeguatamente gestite. Pertanto la neoplasia cresce notevolmente di dimensioni.
Il trattamento dei carcinomi è di pertinenza chirurgica con ampia escissione, quindi invasivo soprattutto per i pazienti con EB. Questo tipo di chirurgia, spesso, diventa difficile per la localizzazione acrale, per l’estensione della lesione stessa e per la fragilità cutanea che li caratterizza. Il chirurgo si ritrova frequentemente di fronte a lesioni non accessibili chirurgicamente o comunque la cui escissione non può essere radicale se non con l’amputazione dell’arto o di parte di esso con tutte le ripercussioni funzionali e psicologiche del caso.
L’Elettrochemioterapia è una modalità di trattamento che consente, attraverso un impulso elettrico, di rendere le cellule tumorali più permeabili ai farmaci antitumorali, penetrandovi così più facilmente. Un ampio numero di studi ne hanno dimostrato l’efficacia e la sicurezza.
DEBRA Italia Onlus negli scorsi anno ha donato all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma 20.000 Euro, grazie al progetto “Walking in your shoes”.
Questo impegno di DEBRA Italia Onlus si rinnova tramite la rete de ilmiodono.it anche per il 2017, con la donazione di Euro 20.000 all’OPBG di Roma, con il contributo di Unicredit nell’ambito del progetto Carta Etica.
Una volta confermata la diagnosi di carcinoma mediante un prelievo bioptico, il chirurgo valuta l’entità e la sede della lesione e decide il piano terapeutico. Per l’elettrochemioterapia, il paziente non deve essere sottoposto ad accertamenti preliminari se non quelli richiesti per l’anestesia generale, sempre se necessaria.
La procedura può essere eseguita in anestesia generale o in anestesia locale a seconda della sede della neoplasia e dal numero di lesioni da trattare.
I pazienti potranno essere sottoposti a più sessioni di elettrochemioterapia con un intervallo di almeno un mese quando le lesioni sono di dimensioni molto grandi, su recidive o su residuo di carcinomi già trattati.
La degenza ospedaliera è generalmente diurna ed è richiesta solo per i trattamenti in anestesia generale.
- Procedura molto meno invasiva della chirurgia tradizionale
- Garantisce il trattamento di lesioni non accessibili chirurgicamente
- Permette di risparmiare al paziente con EB, già provato dalla sua malattia, terapie destruenti e invalidanti, quali l’amputazione di un arto
- Non richiede degenza ospedaliera ordinaria (terapia eseguibile in day hospital salvo complicanze)
- E’ ripetibile anche a breve scadenza
- Permette di trattare anche linfonodi superficiali metastatici
- Il costo per la sanità pubblica è nettamente inferiore rispetto a quello di una terapia chirurgica invalidante
Per finanziare questo progetto, è stato appositamente realizzato un calendario solidale “Walking in Your Shoes”, per il quale, 49 personalità del mondo della cultura, dello sport e dello spettacolo hanno donato la loro immagine.
Debra Italia ha finanziato 20 mila euro per questo progetto.