Bambini Farfalla li chiamano. È una bella espressione, ma purtroppo nasconde una brutta malattia: l’Epidermolisi Bollosa. Una patologia di cui si parla poco, ma che purtroppo ha pesantissime ricadute sulla vita di chi ne soffre e di chi se ne prende cura.

Sotto il nome di epidermolisi sono racchiuse diverse genodermatosi, cioè malattie genetiche della cute, rare, caratterizzate da pelle fragilissima e dalla ricorrente formazione di bolle, prodotte da microtraumi.

La nostra pelle è formata da due strati: l’epidermide, lo strato esterno, e il derma, lo strato interno. Il derma è legato all’epidermide dalla giunzione dermoepidermica che garantisce, con un grande numero di filamenti di ancoraggio, un legame sicuro fra i due strati. Le persone affette da EB, per errori genetici, hanno alcuni difetti nelle proteine responsabili dell’aderenza tra epidermide e derma, come il collagene, la laminina, le cheratine e le integrine. Non ci sono i filamenti di ancoraggio, e qualsiasi azione generante attrito tra i due strati (come sfregamento o pressione) provoca piaghe e vesciche. Dolorosissime.