Centri Nazionali

Nel 2012 è stato inaugurato il Centro Multidisciplinare EB di Milano. Il Centro Multidisciplinare adotta adotta un sistema all’avanguardia che si prefigge di accudire, assistere e curare in modo globale il bambino, offrendo nella stessa sede tutte le prestazioni specialistiche mediche, chirurgiche e strumentali necessarie. I pazienti vengono seguiti con controlli periodici organizzati come macroattività ambulatoriali ad alta complessità in cui sono presenti, oltre al pediatra, il dermatologo, la genetista, la dietista, la psicologa  e infermieri specializzati e a seconda delle necessità il chirurgo plastico, il dentista, il chirurgo digestivo l’oculista, l’ortopedico, il pneumologo, il fisioterapista, l’anestesista esperto in terapia del dolore, l’esperto in medicina rigenerativa, l’assistente sociale e lo psicologo.

La dott.ssa Paola Marchisio è Responsabile f.f. della UOSD (Unità Operativa Semplice Dipartimentale) Pediatria ad Alta intensità di cura. Referente del Centro Multidisciplinare per l’EB è la dott.ssa Sophie Guez.

“Questa patologia – spiega la Professoressa Susanna Esposito, che nel 2012 inaugurò il Centro con la Presidente di Debra Italia, Cinzia Pilo – comporta l’insorgenza di complicanze molto diverse tra loro; per questo motivo il centro è concepito per curare il bambino a 360°: un modello assistenziale che prevede la partecipazione di una équipe di specialisti in discipline diverse, coordinati da un pediatra, che rappresenta il punto di riferimento per i cosiddetti Bambini Farfalla e per le loro famiglie”.

Il centro è inserito nel network degli ospedali di riferimento per il trattamento dell’EB a livello europeo.

L’Ospedale Bambino Gesù di Roma è il primo Centro in Italia ad aver avviato un approccio multidisciplinare integrato e coordinato ai pazienti affetti da Epidermolisi Bollosa (EB), un approccio coordinato dal dermatologo e che prevede la presenza di numerosi altri specialisti, in funzione delle manifestazioni cliniche di ogni paziente: il neonatologo, il pediatra, l’anatomopatologo, il chirurgo digestivo, l’oculista, l’anestesista, il chirurgo plastico, l’odontoiatra, il nutrizionista, il dietista, il fisioterapista, lo psicologo l’infermiere dedicato e in alcuni casi anche l’assistente sociale.

L’approccio multidisciplinare permette al paziente di ricevere una risposta personalizzata, strutturata e coordinata dal dermatologo, a tutti i suoi problemi presso lo stesso Centro, e di valutare le numerose problematiche non soltanto prettamente dermatologiche, ma anche relative alle varie problematiche che, purtroppo, compaiono nel corso della vita e rendono molto complessa la vita relazionale e la quotidianità dei bambini farfalla. Questa modalità garantisce un’assistenza adeguata e senz’altro un miglioramento della qualità di vita, facendo sentire al paziente e alla famiglia che sono accompagnati da un gruppo di medici e infermieri che conoscono la patologia e che sono disponibili ad offrire loro ogni tipo di assistenza di cui necessitano. L’OPBG si occupa inoltre di ricerca scientifica finalizzata al miglioramento delle conoscenze, della diagnosi e della terapia.

“L’Ospedale Bambino Gesù di Roma– dichiara Cinzia Pilo, Presidente Debra Italia Onlus – è il risultato dell’ottima collaborazione fra l’Associazione Debra Italia ed i medici della struttura. Confidiamo che questo tipo di approccio possa presto portare ad un nuovo Protocollo di Assistenza che rallenti, e magari blocchi, l’avanzamento cronico della malattia, migliorando la qualità di vita di tutti i “Bimbi farfalla”.
Infine, ci auguriamo che, nel frattempo, la ricerca avanzi e che possa trovare una cura definitiva per questa grave malattia”.

L’OPBG è inserito nel network degli ospedali di riferimento per il trattamento della EB a livello Europeo.

Il Centro si occupa di diagnosi e cura delle malattie dermatologiche rare, di rilasciare certificati di esenzione e fornire piani terapeutici, ed è fonte di reclutamento di pazienti da destinare agli studi e ai trials clinici in collaborazione con i laboratori di ricerca dell’IDI-IRCCS e con Istituti di ricerca internazionali.

Tra le malattie oggetto di maggiore attenzione vi sono tutte le forme di epidermolisi bollosa ereditaria (distrofica, giunzionale, semplice e sindrome di Kindler) e le malattie bollose autoimmuni (epidermolisi bollosa acquisita, pemfigo e pemfigoidi).

Per prenotazioni: 06 6646-2010 dalle 7:30 alle 13:30, attivo dal Lunedì al Sabato.

Indirizzo mail dedicato: malattierare@idi.it oppure b.didona@idi.it

Medico responsabile: dott. Biagio Didona.

Altri professionisti coinvolti: dott. Daniele Castiglia (genetista), dott.ssa Liliana Guerra (dermatologa), Sig.ra Manuela Scalise (infermiera)

Indirizzo: via Monti di Creta 104, 00167 Roma

Sito web

In Sicilia è stato avviato per la prima volta un progetto dedicato al counseling familiare, alla diagnostica, alla terapia medica e chirurgica, all’assistenza infermieristica e socio-sanitaria dei pazienti italiani affetti da EB e dei loro familiari. Il nucleo dell’associazione Debra Italia è nato proprio in questa Regione, da un gruppo di genitori di bambini EB determinati ad assicurare ai loro figli una migliore qualità della vita, con l’obiettivo iniziale di impegnarsi insieme, per aiutarsi reciprocamente.

Il Centro di riferimento per l’EB in Sicilia è l’Ospedale “Cannizzaro” di Catania, Azienda di Riferimento Regionale per l’emergenza-urgenza, sede di strutture di alta specializzazione. Il Dott. Antonio Cuzzocrea lavora presso il reparto Centro Grandi Ustionati dell’Ospedale e si occupa di interventi di trattamento chirurgico della contrazione della mano nell’Epidermolisi Bollosa Distrofica. L’Ospedale collabora inoltre con altri Centri EB.

Indirizzo dell’Ospedale Cannizzaro: Via Messina, 829 – 95126 CATANIA

Direttore Centro Grandi Ustioni: Dr. Rosario Ranno

Prenotazione visite: C.U.P. 800 837 621

Ambulatorio: 095 726 4214/4217

Sito web

Il Centro Interdipartimentale di Ricerca Dental-School è un centro di ricerca dell’Università degli studi di Torino nato nel 2013 per valorizzare le eccellenze odontoiatriche della Dental-School.

Nell’ambito del Debra International Congress che si è tenuto nel 2013 a Roma, il dottor Ezio Sindici del CIR – Lingotto Dental School ha presentato una relazione sulle terapie sperimentali nell’approccio odontostomatologico del paziente con epidermolisi bollosa. Nel corso dell’intervento ha spiegato che “Associate alla patologia sono le alterazioni nella cavità orale come le cicatrici causate dalla rottura delle bolle o numerosi disturbi più o meno gravi, come una limitata apertura della bocca, anchiloglossia, atrofia delle papille linguali, microstomia e aumentata predisposizione al carcinoma orale. Una minima azione meccanica (masticazione, igiene orale) sui tessuti causa la formazione di bolle che esitano in ulcere dolenti, il cui trattamento è principalmente sintomatico, e ad oggi non esistono trattamenti specifici curativi, ma solo lenitivi.

Le procedure odontoiatriche devono, di conseguenza, essere minimamente traumatiche poichè sono una delle principali cause della formazione di bolle iatrogene”.

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Direttore del CIR Dental School: Prof. Stefano Carossa

Indirizzo: Via Nizza, 230 – 10126 Torino

Sito web

L’Ambulatorio Malattie Rare Cutanee del Policlinico di Bari effettua visite dermatologiche complete ai pazienti affetti da Epidermolisi Bollosa, rilascia rinnovi di piani terapeutici, svolge attività di educazione e informazione per la gestione delle medicazioni. L’Ambulatorio collabora strettamente con l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma sia per quanto concerne l’attività clinica che per quanto riguarda la ricerca.

Referente: professor Domenico Bonamonte, Specialista in Dermatologia e Venereologia, Professore Associato Clinica Dermatologica.
Indirizzo: Piazza Giulio Cesare n. 11 – 70124 Bari.
Per prenotazioni: ambulatorio (080 5592626) o Prof. Bonamonte (+39 338 4684021)

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